Болезнь Паркинсона (БП) является хроническим прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием. Термин нейродегенерация означает гибель нейронов. При БП основная локализация гибели клеток происходит в зоне, которая носит название черной субстанции (substancia nigra). Эта область расположена глубоко в стволе мозга и имеет черный цвет, поскольку ее клетки имеют специальный пигмент.
Утрата клеток в этой зоне приводит к недостатку важного нейромедиатора, т.е. вещества-переносчика нервных импульсов, – дофамина. Основной причиной гибели дофаминергических нейронов является накопление в них белка альфа-синуклеина, который откладывается в клетках в виде внутриклеточных включений – телец Леви.
Дофамин – основной медиатор, регулирующий активность важных подкорковых центров, участвующих в регуляции движения. На самом деле, болезнь начинается задолго до появления первых двигательных симптомов. Это объясняется тем, что дегенерация стартует с других областей головного мозга, а только потом достигает черной субстанции.
Этот период, когда процесс гибели клеток уже идет, но еще не распространяется на черную субстанцию, носит название премоторной, или преддвигательной, стадии. Длительность этого периода может варьировать от 4-5 до 20 лет. И на этом этапе у человека могут уже наблюдаться некоторые неспецифические недвигательные симптомы. Это запоры, нарушение обоняния, депрессия и нарушение определенной фазы сна (фазы сна с быстрым движением глаз). После вовлечения в процесс черной субстанции и гибели 80% всех дофаминергических нейронов появляются первые заметные пациенту и врачу двигательные симптомы заболевания.
БП одно из самых частых неврологических заболеваний пожилого возраста. В возрасте 65 лет один человек из ста имеет БП, а в возрасте старше 85 лет – пять человек из ста. Наиболее часто болезнь дебютирует в возрасте 60-65 лет. В 5-10% случаев она может начинаться в возрасте до 40 лет. Если говорить о половых различиях, то БП в 1,5 раза чаще встречается у мужчин.
Эта болезнь вызывает дрожь в руках, общую скованность и, как следствие, проблемы с ходьбой и другими движениями, а также часто осложняется другими заболеваниями, которые рано или поздно приводят к смерти больного. Жертвами паркинсонизма стали такие известные личности, как боксер Мохаммед Али, политик Ясер Арафат и Папа Римский Иоанн Павел II. Впервые это заболевание описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем «Эссе о дрожательном параличе». Еще тогда он определил некоторые отличительные внешние черты этого заболевания. Это, например, характерные движения пальцев — «счет монет» — внешне действительно напоминающие счет денег, и специфическая сутулая «поза просителя».
Особенности симптомов болезни Паркинсона и их развития
Что такое дофамин и как он связан с болезнью Паркинсона