История. Доктор Паркинсон
Болезнь Паркинсона названа в честь англичанина Джеймса Паркинсона (1755-1824). Это был человек с широким кругозором и огромным кругом интересов: геология, палеонтология, политика, литературное творчество, химия и, конечно же, медицина. Интересен факт, что Джеймс Паркинсон не был неврологом – получив медицинское образование, он начал заниматься хирургией и ассистировал своему отцу-хирургу. Несмотря на это, он вошел в историю медицины как человек, описавший одно из самых частых неврологических заболеваний. Его наблюдательность и аналитический ум позволили всего на основании 6 наблюдений с удивительной точностью дать характеристику заболеванию, которое он сам тогда назвал «дрожательным параличом». Понимая социальную значимость болезни, вопреки малому количеству клинических случаев, он представил общественности свое исследование. В 1817 году был опубликован его труд с клиническими наблюдениями «Эссе о дрожательном параличе». Позже известный французский невролог и психиатр Жан-Мартен Шарко дополнил описание и предложил называть это заболевание не дрожательным параличом, а болезнью Паркинсона.
Этиология
Несмотря на успехи в понимании механизмов заболевания, до сих пор неизвестно, что конкретно вызывает процесс нейродегенерации. Предполагается участие трех важных составляющих – генетической предрасположенности, процессов старения и факторов окружающей среды. Вопреки общепринятому мнению, что БП – это наследственное заболевание, надо отметить, что положительный семейный анамнез, т.е. ситуации, когда БП страдал хотя бы один родственник, наблюдается только в 5-10% случаев. В настоящее время описаны гены, которые обуславливают наследование БП, однако чаще генетические факторы имеют большее значение в случае болезни Паркинсона с ранним началом. В случае же более позднего дебюта больший вклад, вероятно, вносят внешние факторы. К ним относят такие факторы риска, как контакт с химическими веществами (пестицидами, гербицидами, красителями, токсином МФТП, такими металлами, как марганец, ртуть, свинец), повторные черепно-мозговые травмы, особенности питания (избыточное употребление молочных продуктов, животных жиров), сильные стрессовые ситуации. В крупных исследованиях также были выявлены и факторы, снижающие риск развития БП. Оказалось, что факторами антириска БП являются курение, употребление кофе. Надо оговорить, что уже после начала заболевания, курение и употребление кофе не приводят к регрессу или замедлению болезни. Другие доказанные защитные факторы – высокий уровень мочевой кислоты в крови, диета с высоким содержанием пуринов, использование нестероидных противовоспалительных препаратов, высокий уровень физической активности, эндогенные эстрогены.
Прогрессирование
БП является медленно прогрессирующим заболеванием. Двигательные нарушения при БП начинаются исподволь, затрагивая одну сторону тела. Постепенно процесс переходит на другую сторону. Следующий закономерный шаг – нарушение механизмов, реализующих устойчивость. Появляется т.н. постуральная нестабильность, ассоциированная с высоким риском падений.
Поскольку процесс дегенерации помимо дофаминергических нейронов черной субстанции постепенно затрагивает все большие зоны головного мозга, то постепенно, помимо двигательных симптомов, все больший вес могут занимать недвигательные проявления. Они касаются эмоциональных нарушений, нарушений познавательных функций, вегетативных нарушений и т.д. Их появление обусловлено поражением клеток, вырабатывающиих разные нейромедиаторы – серотонин, ацетилхолин, глутамат, норадреналин и др.
Прогрессирование заболевания пациент может ощущать в необходимости приема более частых и более высоких доз противопаркинсонических препаратов.
До внедрения в практику препаратов леводопы средняя продолжительность жизни при БП была значительно меньше, чем в популяции. На фоне современного лечения выживаемость (т.е. продолжительность жизни после постановки диагноза) увеличилась. И в настоящее время средняя продолжительность жизни пациента с БП значимо не отличается от показателей в аналогичной возрастной группе в общей популяции. Хотя нельзя отрицать, что при этом качество жизни при БП сниженно. Оно снижается не только за счет симптомов болезни, но и за счет появления осложнений от терапии, в первую очередь, моторных флуктуаций и дискинезий.
Могут быть абсолютно разные темпы прогрессирования – от очень медленного, до достаточно быстрого. Предугадать скорость развития симптомов у конкретного пациента очень сложно.