Второе по распространенности в мире нейродегенеративное заболевание – болезнь Паркинсона – встречается всё чаще и чаще. По оценкам глобального Фонда Паркинсона, количество пациентов с этим диагнозом в мире увеличится вдвое к 2040 году, с 6 до 12-15 миллионов случаев. Такие лавинообразные темпы прироста подпадают под определение «глобальная пандемия», считают в Фонде. В преддверии Всемирного дня борьбы с болезнью Паркинсона, который проводится каждый год 11 апреля, ведущие эксперты рассказали на пресс-мероприятии о том, как распознать заболевание и прожить с ним долгие годы.
Самый главный фактор риска развития болезни Паркинсона – это возраст. Лишь у 5% людей эта болезнь диагностируется в возрасте 40 лет или моложе. Распространенность заболевания в России составляет 120-150 случаев на 100 тысяч населения и увеличивается с возрастом: в 55–64 года – до 1% лиц соответствующей возрастной когорты, в 65–74 года – около 2%, старше 75 лет – 3-4%. Всего в стране свыше 200 тысяч больных, и до 30 тысяч новых случаев в год. Однако болезнь Паркинсона может также быть связана с генетическими причинами, повторными травмами головы, воздействием определенных токсинов и, согласно последним исследованиям, перенесенной инфекцией COVID-19.
Эксперты призывают обращать особое внимание на диагностику и адекватное лечение пациентов с болезнью Паркинсона, которая поражает не только темпами распространения, но и уровнем смертности. Каждые 2,5 минуты в мире кто-то умирает от болезни Паркинсона. Всемирная организация здравоохранения подчеркивает, что неврологические заболевания являются основной причиной инвалидности и второй по значимости причиной смертности во всем мире, на которую приходится 9 миллионов смертей в год.
Болезнь Паркинсона – это больше, чем двигательное заболевание; существует более 40 возможных симптомов, связанных с ухудшениями настроения, сна, общего самочувствия, работы кишечника и т.д. Эти симптомы могут проявляться задолго до постановки диагноза врачом неврологом или неврологом-паркинсонологом.
«Нарушения двигательной активности при болезни Паркинсона связаны с гибелью нейронов, продуцирующих дофамин (главный гормон, отвечающий за движение), – рассказал Сергей Николаевич Иллариошкин, заместитель директора по научной работе ФГБНУ НЦН, директор Института мозга ФГБНУ НЦН, академик РАН, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. – Основные симптомы, которые позволяют поставить диагноз, связаны с двигательными нарушениями: брадикинезия (замедленность движений, обеднённость мимики, нарушения мелкой моторики), ригидность (скованность мышц) и тремор покоя (дрожание конечностей). Однако недостаток дофамина и других нейромедиаторов сказывается на работе всего мозга: внимательный анализ совокупности симптомов болезни Паркинсона показывает, что в нейродегенеративный процесс вовлекается не только ствол мозга, но и другие отделы центральной и периферической нервной системы. За 10-20 лет до развития моторных симптомов болезнь проявляет себя нарушениями сна, проблемами желудочно-кишечного тракта, снижением обоняния, повышенной тревожностью. Эти немоторные проявления по мере развития болезни нарастают и негативно отражаются на качестве жизни».
Чем раньше начинается лечение болезни Паркинсона, которое воздействует на обмен дофамина и связанных с ним нейромедиаторов, тем лучше удается уменьшать симптомы, улучшая качество жизни. Таблетированная терапия прекрасно работает в течение нескольких лет. Однако болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. К моменту проявления моторных симптомов примерно 60–80% клеток мозга, вырабатывающих дофамин, утрачено. Постепенно появляются и нарастают осложнения: препараты начинают хуже всасываться в кишечнике и действовать менее равномерно (флуктуации), в результате количество таблеток увеличивается, и появляются насильственные избыточные движения (дискинезии). Поздние стадии болезни характеризуются ограниченной подвижностью без посторонней помощи, тяжелыми двигательными нарушениями, риском падений, а также когнитивными и психическими проблемами. Пациент нуждается в помощи при выполнении повседневных действий. На этом этапе для сохранения жизни пациента необходимо менять подход к лечению, используя хирургические технологии или инвазивные методы доставки препаратов к месту их всасывания в организме.
Пермский край стал первым в России регионом, который в условиях реальной клинической практики, т.е. вне рамок участия в клинических исследованиях, внедрил инновационный метод доставки препарата леводопы в кишечник пациента с помощью специальной помпы.
«Сейчас мы стоим перед вызовом – мы постоянно боремся за достижение цели по увеличению продолжительности жизни, поставленной государством. Однако вместе с этим мы наблюдаем увеличение количества пациентов с нейродегенеративными заболеваниями, распространенность которых увеличивается с возрастом. В их числе болезнь Паркинсона, – сообщила Юлия Владимировна Каракулова, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии и медицинской генетики ФГБОУ ВО ПГМУ им. ак. Е.А. Вагнера МЗ РФ. – Есть много лекарственных препаратов, помогающих пациентам справиться с тяжелыми симптомами этого заболевания. Но по мере его прогрессирования и многократного повышения дозировки таблетированных препаратов, добиться нужного эффекта не получается. Поэтому у пациентов на развернутых стадиях имеет смысл использовать инновационные методики, отличающиеся эффективностью в уменьшении симптомов на этом этапе болезни. Мы начали проводить такую терапию в прошлом году. И это действительно огромный прорыв. Мы видим прекрасные результаты: пациент, который, принимая 8-10 таблеток леводопы, не мог встать, сдвинуться с места, после начала использования нового метода лечения сам встал, пошел, двигается, осуществляет без посторонней помощи повседневные активности. Мы гордимся, что инновационные методы лечения сейчас доступны нашим пациентам. Это позволяет нам помогать нашим пациентом максимально, используя лучшие методы лечения, которые есть в мире».
«Несмотря на то, что спустя 5-10 лет после постановки диагноза болезнь Паркинсона лишает некоторых пациентов возможности двигаться в течение большой части дня, делать простые бытовые вещи (есть, ходить в туалет, мыться, перевернуться ночью в кровати), у пациентов есть второй шанс, – подчеркнула Елена Аркадьевна Хвостикова, директор Центра помощи пациентам «Геном». – Я с 2013 года наблюдаю за теми, кто, пережив такие симптомы, возвращаются не только к нормальной жизни, но даже к работе. Очень радует, что в Пермском крае и в Санкт-Петербурге пациенты имеют возможность получить этот «второй шанс». Но для многих регионов это пока мечта. Даже при активной позиции врачей, главных специалистов региональные власти не спешат приобретать препараты, которые способны вернуть пациентов с болезнью Паркинсона на развернутых стадиях к жизни. Мы с прошлого года стараемся помочь таким пациентам в Москве и Татарстане. Однако пока безрезультатно. Власти не всегда готовы закупать жизнеспасающий и не имеющий альтернатив препарат для этих пациентов, даже если цена промедления – жизнь. Но мы продолжаем бороться за каждого пациента».
Помимо лекарственной терапии для пациентов с болезнью Паркинсона большое значение имеют социальная и двигательная реабилитация, например, в форме дансинг-терапии, которая проводится в Санкт-Петербурге в рамках школ пациента при поддержке Центра помощи пациентам «Геном» под руководством Аллы Аркадьевны Тимофеевой. Поддержание хобби, позитивное общение, физическая активность при правильно подобранной лекарственной терапии помогают пациентам с болезнью Паркинсона длительно сохранять активную жизнь, нередко даже в течение 20 и более лет после постановки диагноза.